男性假两性畸形

男性科学

男性假两性畸形是指性腺为睾丸,而生 殖导管和(或)外生殖器男性化不完全的一种 病理情况,根据病因的不同可分为 6 大类(表 8-1)。性腺发育不全已如前述,雄激素在靶 组织的作用缺陷将在后面讨论。同时累及肾 上腺的睾酮合成酶缺陷病在肾上腺疾病一章 叙述,本节只讨论主要累及睾丸的几种疾病, 即赖迪细胞发育不全症、CYP17(17,20 裂 链)缺乏症、17?类固醇脱氢酶缺乏症和 MIF 异常综合征。

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睾酮水平降低,LH水平升高;⑤HCG 兴奋 试验无睾酮分泌反应。

【治疗】

病情严重的患者外生殖器为女 性型,应作为女性生活。切除睾丸,青春期给 予雌激素孕激素人工周期治疗。病情较轻, 男性化程度较高的患者可作为男性生活,切 除隐睾,外生殖器整形,青春期年龄给予睾詷 替代治疗。

(本文来源于震元医学)



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