尿道下裂

男性科学

【概述】

尿道下裂是泌尿系统最常见的先天性畸形之一。因为前尿道发育不全而导致尿道开口达不到正常位置,尿道开口于正常尿道口近侧直至会阴部的途径上,造成的尿道阴茎畸形。绝大多数为男性,女性罕见。按尿道外口位置分为阴茎头型、阴茎体型、阴茎阴囊型和会阴型。

【临床表现】

1.尿道口位置异常 尿道口可以位于正常尿道口近侧至会阴部的正常尿道沿途任何部位。尿道开口远侧无尿道,为尿道板纤维组织。部分尿道口有轻度狭窄,可出现尿线细或排尿困难。尿道口位于阴囊和会阴部者常不能站立排尿。 
2.阴茎下弯 多数患者的阴茎海绵体和阴茎头发育尚好,但被未发育的尿道板限制了其向前伸展,造成阴茎向腹侧弯曲。影响排尿和成人后性生活。 
3.包皮系带缺如及包皮分布异常 阴茎头腹侧无尿道仅有尿道板,致使包皮不能在阴茎头腹侧融合,导致阴茎头腹侧包皮和包皮系带缺如,包皮全部转位至阴茎头背侧呈帽状堆积。

【诊断要点】

1.尿道下裂的诊断并不困难,依据外观即可诊断。 
2.会阴型尿道下裂尤其合并双侧隐睾时需鉴别有无性别异常。鉴别诊断检查方法: 
(1)体检:注意患者体形、身体发育、第二性征。检查睾丸大小、质地以及有无阴道等。 
(2)检查染色体核型男性为 46,XY,女性为 46,XX,和性染色质男性为阴性,女性为阳性。 
(3)测定尿中 17 酮类固醇排泄量。 
(4)性腺活检:采用腹腔镜或剖腹探查观察性腺和有无子宫等,并做性腺活检。
选用以上检查与女性假两性畸形(肾上腺性征异常症)、真两性畸形、男性假两性畸形等鉴别,以及男性尿道下裂误当女性抚养患者的性别确认。

【治疗原则与方案】

1.尿道下裂修复手术的要求 
(1)彻底矫正阴茎下弯,使阴茎伸直达到勃起不受限制。 
(2)使尿道口达到阴茎头正位开口。 
(3)建造内径一致的新尿道,使尿流成线无溅洒。 
(4)阴茎外观满意,接近正常,成年后能进行正常性生活。 
2.尿道下裂手术治疗 尿道下裂手术分为阴茎下弯矫正和尿道成形两个步骤。可分期手术也可一期完成,现今多采用一期手术,但分期手术比被迫重新修复为好。
尿道下裂手术方法繁多,没有一种适合矫治各型尿道下裂的方法。必须根据尿道下裂类型、局部组织情况结合手术者个人经验与技巧等综合考虑选用术式。参考选用术式如下: 
(1)不伴阴茎下弯或轻度阴茎头下弯的远端尿道下裂(尿道口距阴茎头不超过 lcm):可选用尿道前移加阴茎头成形术(MAGPI 术) 。 
(2)伴有严重阴茎下弯的远端尿道下裂:可选用尿道口皮瓣成形术(Mathieu 术或 Horton-Devine 术)或尿道口皮管成形术(Mustarde 术)。 
(3)尿道口位于阴茎体部的尿道下裂:可选用横形岛状皮瓣成形术(Duckett 术),膀胱黏膜尿道成形术或第一期行纤维条索切除加阴茎头部尿道成形,第二期再用 Denis-Browne 法尿道成形术等。 
(4)尿道口位于阴囊或会阴部的尿道下裂:可选用膀胱黏膜尿道成形术、 弧形带蒂阴茎阴囊联合皮瓣尿道成形术、阴囊中隔皮肤加横形岛状皮瓣尿道成形术,也可采用前述的分期手术。 

(本文来源于震元医学)



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