真两性畸形

男性科学

【概述】

染色体正常,性腺同时具有睾丸和卵巢两种成分。性腺可以是单独的卵巢 或睾丸,亦可以是卵巢与睾丸在同一性腺内,称为卵睾(ovotestis)。真两性 畸形中性腺以卵睾为多见。性腺分布多种多样,可以是一侧为卵巢,一侧为睾丸;或双侧均为卵睾;或一侧为卵巢或睾丸,另一侧为卵睾;或一侧为卵睾,另一侧无性腺。

【临床表现】

社会性别约 2/3 为男性,1/3 为女性。外生殖器的形态很不一致,有时不易分辨男女。绝大多数患者有阴蒂增大或小阴茎,为发育不良的男性,有尿道下裂,单侧有阴囊及性腺。约半数性腺在腹股沟内,有时被误认为是痛气,在庙修补术时可发现有性腺。约 2/3 的真两性畸形有成年后乳房发育。有一部分能来月经,亦有男性按月尿血。其他部位的畸形较为少见,无智力低下。

【诊断要点】

外生殖器有阴茎或阴囊而性染色体为 46,XX 时,应考虑真两性畸形。诊断必须通过开腹探查或腹腔镜从外观辨认出卵巢与皇丸两种组织,并对性腺进行活检,送病理检查,明确两种性腺组织的存在。 
内生殖器的发育与同侧性腺有关。若性腺为卵睾,副中肾管多数不被抑制。卵巢或卵睾侧可有子宫,发育的程度不一。有发育良好的子宫,成年后能来月经;亦有双角或发育不良的子宫。真两性畸形染色体多数为 46,XX,也可为 46,XYC 约占 12%)或其他各种嵌合,如 46,XX/46,XY、45,X/ 46,XY、46,XX/47,XXY、46,XX/47,XXY/49,XXYYY 等。真两性畸形有时不易与屿,X/46,XY 性腺发育不全和先天性肾上腺皮质增生相鉴别,它们均有类似的外生殖器发育异常。

【治疗方案及原则】

1.开腹探查手术,术时应保留与社会性别相同的正常性腺。对异常位置或发育不全的睾丸均应切除。若社会性别为女性,对发育不正常的子宫应考虑修补,不能矫正者应予切除。 
2.生殖器应综合根据外生殖器的形态、社会性别以及患者的要求考虑矫形或切除,以便患者能结婚或生育。作为女性生活者应行阴蒂缩小复位术。 
3.阴道成形手术,视畸形的情况可于患者婚前进行。 

(本文来源于震元医学)



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