肾母细胞瘤

泌尿肿瘤 肾脏外科

【概述】

亦称肾胚胎瘤、威尔姆瘤等,是小儿泌尿系统中最常见的恶性肿瘤,占 80%以上;约占小儿恶性实体肿瘤的 8%。
发病年龄:90%在 7 岁以前,绝大多数为 3 岁以内的儿童,偶可见于新生儿及成人。在男女性别及左右侧别上肿瘤发病无明显差异。部分患者可为双侧肿瘤。少数患者伴发虹膜缺如、单侧肢体肥大及泌尿系畸形,可能与遗传因素有关。 
肾母细胞瘤是由胚胎性肾组织发生,上皮和间质组成的恶性混合瘤。其组织成分与患者预后密切相关,病理分为两种类型:良好组织类型占 85%~90%,主要包括上皮型、间叶型、胚芽型和混合型;不良组织类型占 10%~15%,主要包括间变型等。肾母细胞瘤的治疗应根据肿瘤的临床分期、病理类型及患者身体状况选择综合治疗方案。目前良好组织类型的肿瘤经综合治疗 4 年无瘤生存率高达 90%以上,肾母细胞瘤已成为治疗最成功的恶性肿瘤之一。 

【临床表现】

1.腹部肿块 增长迅速的腹部肿块常为首发症状。患儿虚弱伴腹部腹部大包块,状如罗汉肚,早期并无不适,多在家长为患儿洗澡或穿衣时偶然发现。 
2.腹痛肿块增大后可出现局部不适,肿瘤内出血可出现腹部突发绞痛, 肿瘤腹腔内破裂可表现为急腹症。 
3.瘤内或腹内出血肿块突然增大,伴明显疼痛、贫血甚至休克。 
4.全身症状 常见发热、高血压、疲乏无力、食欲不振、消瘦、烦躁、体重下降,偶有红细胞增多症,肉眼血尿少见,部分可见镜下血尿。 

【诊断要点】

首先应明确肿瘤是否来自肾脏;进一步应了解有无静脉瘤栓及邻近器官受累情况,估计切除肿瘤的可能性;最后应弄清有无肿瘤血行转移及对侧肾脏状况。肿瘤临床分期常采用 NWTS 的分期方法。 
1.症状 虚弱婴幼儿伴腹部大包块,增长迅速,尚可伴有发热、高血压、食欲不振、烦躁及消瘦无力等。 
2.体征 
(1)腹部肿块:在上腹季肋部可触及表面光滑、中等硬度的肿块,多数无压痛,可超过中线,可活动。肿瘤巨大时常常固定,肿瘤内出血时常有明显触痛。 
(2)精索静脉曲张:少数患者阴囊内可触及曲张静脉,常与肿瘤压迫肾静脉或存在静脉瘤栓有关。 
3.化验
(1)血常规和尿常规:可能发现红细胞增多症及镜下血尿。 
(2)血浆肾素活性水平测定:伴发高血压时可出现肾素升高。 
(3)尿儿茶酚胺(包括 VMA)测定:如为神经母细胞瘤时常常升高,用于两者的鉴别诊断。 
(4)肝、肾功能化验:肝转移时可出现肝功能异常,双肾肿瘤时可出现肾 功能不全。 
4.骨骼穿刺检查如发现肿瘤细胞则提示为神经母细胞瘤、用于两者难以鉴别时。 
5.影像学检查
(1)KUB:可见大肿瘤造成的内脏移位影像,偶见肿瘤周边蛋壳样钙化。 
(2)IVU:多数表现为肾盂肾盏受压、移位、牵拉、变形,少数表现为肾 脏不显影。如肾盂肾盏形态正常却受压下垂,呈低垂百合花征象,常提示为神经母细胞瘤。 
(3)超声诊断:常可分辩肿瘤是否来自肾脏,是囊性还是实性,尚可发现静脉瘤栓及肝转移瘤等。 
(4)CT 及 MRI:可显示肿瘤的大小、内部情况、周围界限,与邻近组织器官的关系,有无区域淋巴结转移,有无静脉瘤栓,有无对侧肾脏肿瘤及肝转移瘤等。 
(5)胸片:可发现肺转移瘤。 
(6)骨 X 线片和放射性核素骨扫描:可发现骨转移瘤。此外,必要时还需行腹主动脉及肾动脉造影,了解肿瘤的血运状况和对邻近组织器官的浸润程度。 

【治疗方案及原则】

采用手术、化疗、放疗相结合的综合疗法可以显著提高疗效。原则上可先依据肿瘤临床分期选择手术方式,术后视肿瘤病理类型和手术分期再选择辅助性放疗和(或)化疗。对于肿瘤过大或周围浸润、手术困难的患者可先行放疗和(或)化疗,待肿瘤缩小后再行手术。对于 1 岁以内的患儿,多数不需给予放疗和化疗。 
1.手术
(1)根治性肾切除术:一般采用经腹入路。切除肾脏时最好先结扎肾蒂,如有静脉瘤栓则应取出瘤栓后再结扎肾蒂。切除淋巴结不能改善预后,但有助于肿瘤分期,故可单纯切除肿大淋巴结而无需进行淋巴结清扫术。肿瘤切除困难时可改行减瘤手术。 
(2)减瘤手术:鉴于综合疗法的疗效满意,当肿瘤难以完整切除时可以选择性切除大部分肿瘤,进行减瘤手术。同时用银夹标记残存肿瘤的界限,以指导术后放疗。 
2.放疗肾母细胞瘤对放射线敏感。术前放疗应用较少,仅限于巨大肿瘤的术前准备。术后放疗主要用于晚期肿瘤和不良组织类型的肿瘤患者,以及减瘤手术的患者。放疗方案应视肿瘤的临床分期和病理类型具体确定。 
3.化疗规律性联合化疗是确保患者生存率显著提高的最重要手段。联合用药在提高疗效的同时,可以降低副作用。化疗方案应视肿瘤的临床分期和病理类型而定。原则上,良好组织类型的早期肿瘤仅需两联化疗,良好组织类型的晚期肿瘤及不良组织类型的肿瘤则需三联化疗或更多药物的联合化疗。最常用的两联疗法是联合应用长春新碱和放线菌素 D,三联疗法则再加用阿霉素。二线化疗药物有顺铂、足叶乙甙和环磷酰胺。其他可选药物有卡铂、鬼臼噻吩甙、表阿霉素等。 
4.复发瘤或转移瘤的治疗原则上仍应采用联合化疗、手术、放疗的综合疗法,必要时可采用强力联合化疗配合同种骨骼移植。 
5.双侧肾母细胞瘤的治疗治疗原则是在切除肿瘤的同时尽量保留正常 肾组织。术前化疗至少 4 周,必要时加用放疗。手术可行双侧单纯肿瘤切除或切除较大的一侧瘤肾,对侧只做活检或肿瘤切除。术后酌情配合化疗、放疗。一般不主张双肾切除后行肾移植,因其预后并不优于姑息性手术加化疗、放疗的综合治疗。 

(本文来源于震元医学)



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