肾上腺骨髓脂肪瘤

泌尿肿瘤 肾上腺疾病

【概述】

肾上腺骨髓脂肪瘤亦称肾上腺髓性脂肪瘤 ,临床少见,是肾上腺的无功能良性肿瘤,多发生于髓质,偶发于皮质区,为成熟的脂肪组织和骨髓造血细胞所构成的实体。好发于中年以上年龄,多为 40~60 岁,女性多于男性,男女之比为 1:2。病变常为单侧,偶为双侧。可因肿瘤生长较大时压迫邻近组织或伴有瘤内出血而出现症状,也有发生恶变的报告。目前由于 B 超、CT、 MRI 的应用,肿瘤检出率增高,一般术前多能明确肿瘤性质。 

【临床表现】

1.症状 
(1)绝大多数无临床症状和体征。 
(2)仅肿瘤增大压迫邻近组织和肿瘤坏死出血所造成的腰、腰、腹部不适、疼痛,偶可因肿瘤破裂大出血引起急腹症或肿瘤压迫肾脏产生血尿等。 
(3)可与肾上腺其他功能性疾病合并存在,表现为合并糖尿病,库欣综合征,肾上腺皮质功能减退,假两性畸形等周围肾上腺组织受剌激增生或萎缩所表现出来的内分泌失调症状。 
2.体征
少数患者腹部可触及肿块。 

【诊断要点】

1.症状
临床上无特异性表现,当肿瘤较大可有腰腹部胀痛不适,合并瘤内出血时可有剧痛,甚至有表现为血尿及尿路感染者。偶见高功能肾上腺骨髓脂肪瘤,发现有内分泌异常的临床表现。 
2.体征
一般无阳性体征。 
3.实验室检查
肾上腺内分泌功能检查显示正常,部分患者可伴有代谢异常,有不同类型的高脂血症。 
4.影像学检查
(1)KUB 及 IVU:大肿瘤可见肾上腺区有点片状钙化的肿块,显示肾脏 受挤压移位。 
(2)超声诊断 :显示圆形、界限清楚、内部回声不甚均匀的强回声肿块。 
(3)CT:其特征呈肾上腺实性包块,多有明显负值,因脂肪占比值的不同,负值可有差异,且增强扫描后无明显变化。 
(4)MRI:其脂肪成分在 T1 加权像表现为高信号而在 T2 加权像则表现为中等强度信号。 

【治疗方案及原则】

手术是治愈本病的唯一方法。目前多主张直径>5cm 的肾上腺骨髓脂肪瘤 作手术切除,对<5cm 肿瘤则作随访观察。但有学者提出除肿瘤大小外,以下几点亦可考虑为手术适应证: 
(1)在定期随访中发现肿瘤有迅速增长的表现。 
(2)肿瘤中心有出血、坏死、液化,产生腰腹痛等临床表现。 
(3)肿瘤压迫肾脏产生腰痛、血尿等临床表现。 
(4)特殊职业有压迫腰腹部致肿瘤破裂危险者。 
(5)合并其他内分泌综合征。
手术应完整摘除肿瘤,注意勿损伤同侧肾脏。随着腹腔镜技术的提高,腹腔镜下切除肾上腺骨髓脂肪瘤成为较好适应证。 

(本文来源于震元医学)



相关文章
关于本文

无觅相关文章插件,快速提升流量