肾上腺节细胞神经瘤

泌尿肿瘤 肾上腺疾病

【概述】

节细胞神经瘤最初与神经鞘肿瘤同被称为神经瘤。virchow 将其中含有神经节细胞者称为节细胞神经瘤。其起源于成熟的交感神经细胞,多发生于颈部至盆腔的交感神经及肾上腺髓质,在纵隔发生率高,位于肾上腺者极少见。肾 上腺节细胞神经瘤是发生在肾上腺髓质内分化成熟的交感神经节细胞肿瘤,是一种较罕见的良性肿瘤,约占节细胞神经瘤的 30%,在肾上腺无功能肿瘤中约占 8%~9.4%,可发生在任何年龄,但以青年和成年人多见,男女发病相似。肿瘤大小不一,常在 20~50g,直径多>5cm,个别可大如成人头,因同属胺及胺前体摄取及脱羧(APUD)系统肿瘤,极少有内分泌功能肿瘤的性质需经病理学检查确定。 

【临床表现】

1.症状
(1)发病缓慢,多无症状,常为偶然出现。
(2)少数大肿瘤可有局部压迫症状,如纳差、腹胀等。
(3)少数病例可伴有高血压、腹胀、难治性腹泻、消瘦症状。
2.体征 临床上很少能触及肿块。 

【诊断要点】

1.症状 多无症状,大肿瘤可有局部压迫症状,少数病例可伴有高血压、有时有慢性腹泻、消瘦症状。
2.体征 常无明显阳性体征。
3.实验室检查 常规行肾上腺内分泌功能检查,多数正常,约 10%病例有 VMA 增高,亦有儿茶酚胺升高者。
4.影像学检查
(1)超声诊断 :肾上腺内均质实质性低密度占位图像。
(2)CT:肿瘤密度均匀,实质性,常无钙化灶,增强后有轻度强化。
(3)MRI:T1 加权为低信号,较均匀,T2 加权为高信号,不均匀,可见条片状低信号影。
5.活组织检查 在 B 超或 CT 引导下,行细针穿刺吸引做活组织检查 ,可见主要为神经纤维组织,内含棕色豆渣样坏死组织。 

【治疗方案及原则】

1.治疗本病主要是手术切除肿瘤,多数病例均可采用腹腔镜手术切除。对于高血压、VMA 增高者,应参照嗜铬细胞瘤作围手术期处理。
2.一般认为肿瘤直径<3cm 而无症状者可考虑暂行观察。而≥3cm 肿瘤 需要手术治疗,切除肿瘤后预后良好。本病虽为良性,但如肿瘤较大,生长过快,术后应定期复查,长期随访,注意有无复发和恶变。

(本文来源于震元医学)



相关文章
关于本文

无觅相关文章插件,快速提升流量