肾上腺皮质醛固酮瘤

泌尿肿瘤 肾上腺疾病

【概述】

本病又称肾上腺醛固酮瘤、 肾上腺皮质腺瘤或腺瘤型原醛症等。为发生于皮质球状带并分泌醛固酮的良性肿瘤,引起高血压、低血钾及酸碱平衡紊乱等一系列临床表现。腺瘤单侧多见,左侧略多于右侧,男女发病无明显差异。肿瘤直径一般在 1.8cm 左右,重量均 3-5g,超过 10g 以上较少见。 

【临床表现】

由于肾上腺皮质醛固酮瘤引起高血压、低血钾、酸碱平衡失调以及肾素血管紧张素系统受抑制,可产生相应的一系列临床症候群。 
1.高血压 头晕、头痛、视物模糊、耳鸣及乏力为最早出现的不适症状,随病程发展,血压可逐渐增高。由于高血压主要是由水钠潴留性血容量增加及血管阻力增加两方面因素引起,所以一般高血压为中等或稍严重水平,呈现良性发展过程。 
2.低血钾 疾病早期由于细胞内钾外移,血钾可维持在正常值低界而不出现低血钾症状。随病程发展,血钾进一步下降而出现肌肉无力、周期性麻痹 等一系列低价的临床表现:眼睑下垂、头重脚轻、食欲不振、胃肠胀气,严重者出现呼吸困难,手足抽搐、心慌、心悸等。心脏受累引起低钾的心电图改变:QT 间期延长,T 波增宽、压低或侧置,U 波明显。由于长期低血钾致肾 小管上皮空泡变性,肾功能受损而引起烦渴、多饮、多尿等表现。 
3.酸碱平衡失调和低钙、低镁血症 长期大量钾丧失.导致细胞内酸中毒和细胞外碱中毒,游离钙减少,引起低钙血症;高醛固酮促使尿镁排泄增多,继发低镁血症。严重低钙、低镁血症引起肢端麻木、手足抽搐和痛性肌痉挛等症状。 

【诊断要点】

1.临床表现
有头痛、头昏、视物模糊等高血压症状;有四肢乏力、周期性麻痹、手足抽搐等低血钾症状;血压测定值高于正常,心电图发现有低钾表现。 
2.内分泌实验室检查
(1)电解质测定:血钾低于 3.5mmol/L;血纳高于 142mmol/L;24 小时尿钾高于 30mmol/L。
(2)血浆醛固酮测定:血浆醛固酮值大于 554pmol/L。因醛固酮分泌呈间歇性节律,故需反复测定。
(3)24 小时尿醛固酮测定:24 小时尿醛固酮在 27.7nmol 以上。低血钾患者须补充至血钾正常再测量 24 小时尿醛固酮。
(4)血浆肾素活性(PRA)测定:血浆肾素活性低于每小时 2.46mmol/L。 
3.确定试验 
(1)醛固酮抑制试验:此实验的敏感性、特异性均较高。试验前留 24 小时尿,测醛固酮、K+、Na+、皮质醇等含量,同时抽血测血中醛固酮、皮质醇、肾素活性值等。试验开始患者每日进食氯化钠总量 10g~12g,共 4 日,第 5 日留 24 小时尿及抽晨血重复上述项目测定。因此类患者醛固酮分泌的相对自主性,故试验结果不被抑制,血浆醛固酮值>5.54pmol/L。24 小时尿醛固自同值>38.8nmol/L。 
(2) 肾素或醛固酮刺激试验:敏感性及特异性均不如醛固酮抑制试验。给予低钠饮食或呋塞米(速尿)40mg/d,共 3~5 日,造成低纳或血容量不足,再测定其血浆肾素活性。此类患者肾素活性增加值低于 1.64nmol/L。 
(3)体位试验:卧位与站立位比较,血肾素活性及血醛固酮值无变化。 
4.肾上腺超声诊断肾上腺区域见圆形或椭圆形灰阶增强区域,小于 1cm 的醛固酮瘤,检出率较低。 
5.肾上腺 CT 检查:肾上腺醛固酮瘤的 CT 表现为瘤体直径一般较小,平均 1.8cm,大于 3.0cm 者较少见。多数密度低而不均质。 
6.肾上腺 MRI 检查 MRI 并不比 CT 扫描有更多的优势,费用较之 CT 为高。 
7.131 I-胆固醇肾上腺扫描 准确性达 70%-90%,注射 1311-6-碘甲基 19 去甲胆固醇后腺瘤比正常肾上腺摄取更多的放射性标记物,而扫描提示病变处的浓集灶。若放射性棋浓集灶一侧较浓,另一侧较淡,则再予服用地塞米松,醛固酮瘤一侧放射性碘更加浓集,而对侧无浓集。 
8. 肾上腺静脉置管术 超选择性肾上腺静脉插入导管采集血标本测定醛固酮和皮质醇,对鉴别肾上腺皮质腺瘤与增生,准确率几乎达 100%。但此项 检查有创伤性插管失败率达 30%左右。一侧肾上腺静脉血醛固酮是对侧的两倍以上,或两侧浓度相差大于 5.55nmol/L 时,数值高的一侧为醛固酮瘤。 

【治疗方案及原则】

1.肾上腺皮质醛固酮瘤,应首选手术治疗,将瘤体及同侧肾上腺全切除后往往可治愈。 
(1)术前准备:纠正低钾,每日补钾 4~6g,给予低盐饮食,服用螺内酯 40~60mg;降血压,服用阿米洛利、 硝苯地平、卡托普利 等;补充激素,一般术前肌注醋酸可的松 100mg,术中静脉滴注氢化可的松 100mg。 
(2)麻醉:采用连硬外麻醉或全麻。 
(3)切口选择:经 11 肋间切口或 12 肋切口,有时可切除部分第 12 肋。若瘤体较大或疑为皮质癌,手术经路则采用经一侧腹直肌或上腹部肋缘下斜切口;若已明确双侧醛固酮腺瘤,拟同时行双侧肿瘤切除术时,可取上腹部横切口或上腹正中切口。 
(4)术中如行一侧腺瘤剜除术,则须注意动作轻柔,以免造成肾上腺水肿、渗血;若行肿瘤及部分肾上腺切除,则剩余肾上腺应注意妥善扣锁缝合止血; 
(5)如探查肾上腺无法决定取舍,术中应作肾上腺活组织快速冰冻切片检查,视病理结果再决定手术方式。 
2.肾上腺皮质腺瘤直径在 1.8cm 左右,为较好的腹腔镜于术适应证,通常可采用经腹腔或经腹膜后两种径路来完成,具体采用何种径路取决于主刀医师的经验。 
3.术后并发症及处理: 
(1)手术后血压逐渐下降,恢复正常一般需几周至数月,若血压下降不明显,可辅以降压药,以后逐步撤去降压药。 
(2)术后注意血钾等变化,必要时少量补充钾盐; 
(3)术前、术后常规应用抗生素出现切口感染则应及早撑开切口引流,以利及早愈合。 
(4)肾上腺危象不多见。在肾上腺全切除术后,仍要注意适量补充皮质激素,预防肾上腺危象的发生。 
4.药物治疗 适用于醛固酮腺瘤的术前准备,拒绝手术或手术有禁忌,一时无法明确腺瘤或是特发性肾上腺皮质增生者。
(1) 氨体舒通:有拮抗醛固酮作用,起到排钠、潴钾和降压作用,可口服 120~480mg/d,1 日 3 次。2~3 周后血钾及血压有所恢复,再逐渐减量。 
(2) 阿米洛利 :为一种直接作用于肾脏远曲小管,促进排纳诺锦的利尿剂,15~30mg,3 次/d。 
(3)其他药物:①抑制醛固酮合成, 氨鲁米特 0.5~1.5g,3 次/d;②血管紧张素转换酶抑制剂, 卡托普利 20mg,2~3 次/d;③钙离子通道阻滞剂, 硝苯地平 30mg,3 次/d。 

(本文来源于震元医学)



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