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肾上腺皮质腺癌

超过 112 人阅读  2年前   泌尿肿瘤 | 肾上腺疾病    ,     2016-07-11    
肾上腺皮质腺癌

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注:本文共 2063 个字,预计阅读时间需要 7 分钟。

【概述】

肾上腺皮质腺癌系发生于肾上腺皮质部分的恶性肿瘤。该肿瘤多数属于ACTH非依赖性皮质醇增多症的范畴,其不仅可以自主性地分泌大量糖皮质激素,还可分泌过量雄性激素。有时甚至醛固酮、脱氧皮质醇和雌二醇的分泌量也可明显高于正常。肾上腺皮质腺癌往往体积较大,组成的细胞成分也不单一,由于细胞分化幼稚,常常无法辨认肿瘤细胞的来源。肾上腺皮质腺癌由于位置较深且无特异性症状,故难以早期发现,常常生长较大体积,出现一系列非特异性症状后才引起重视。兼之肾上腺皮质血管丰富,肿瘤发生转移早,因此发现时患者往往已届晚期,无法行根治手术治疗,预后不佳。肾上腺皮质腺癌中约26%~30%属无功能性肿瘤,究其原因可能有二:一是患者可能缺乏某种激活皮质激素的酶;二是细胞幼稚,尚未分化至具有内分泌功能的细胞阶段。 

【临床表现】

1.肾上腺皮质腺癌如果其主要细胞成分来源于束状带细胞,在临床表现 上就以皮质醇分泌过多为主,表现出由此引发的一系列典型临床体征一一一库欣综合征。 
2.肾上腺皮质腺癌患者除常出现库欣综合征的症状外,还常常伴发球状带、网状带细胞增殖病变所引起的各种症状,如雄激素分泌过多可导致女性男性化:多毛、痤疮、月经不调、闭经、声音低沉、乳房和子宫萎缩、阴蒂肥大 等;雌激素分泌过多则会表现出男性女性化,这类患者常表现为乳房增大、压 痛、乳晕色素沉着、性欲低下、精子减少、肥胖、毛发分布女性化、阴茎萎缩等。如果病变发生在儿童,则会导致儿童性早熟。
3.肾上腺皮质腺癌患者还伴有盐皮质激素分泌过多,临床上会出现因醛固酮分泌过量所致的高血压、低血钾、酸碱平衡失调的一系列表现:高血钠症、低血钾症、代谢性碱中毒、低钙血症、低镁血症、肌肉软弱无力、周期性麻痹、心律失常、多尿、手足痉挛等。
4.如果肿瘤已发生远处转移,还会出现转移性肿瘤所在部位压迫所致的特异性表现。 

【诊断要点】

1.临床表现和体征 肾上腺皮质腺癌患者常常出现皮质醇增多症的症状和表现,此外有时还伴有雄激素和盐皮质激素过度分泌所引起的临床表现。
2.皮质醇增多症的定性诊断检查项目包括 血浆皮质醇(PF)水平测定、24小时尿皮质醇定量分析、24小时尿17-OHCS、17-KS水平定量分析。患者血浆皮质醇水平高于正常水平,且昼夜节律消失;尿24小时皮质醇排泄量增加,尿17-OHCS排泄量增加;如皮质肿瘤同时包括球状带细胞病变,患者尿 24小时17-KS排泄量亦将增加。
3.肾上腺皮质腺癌的定性诊断 肾上腺皮质腺癌时,小剂量地塞米松抑制试验不抑制;大剂量地塞米松试验也不抑制;胰岛素诱发低血糖试验不能使血ACTH水平增加,不能使血皮质醇水平在原有基础上进一步升高;测定血 ACTH浓度及相关肽水平较正常明显减低;美替拉酮试验也不能使血ACTH 水平在原有水平升高,24小时尿17-OHCS给药前后无明显变化;对促肾上腺 皮质激素释放激素(CRH)兴奋试验无反应;此外如癌肿包括肾上腺皮质球状带和网状带病变时,可导致相应的内分泌激素水平检测异常,其中包括血醛固酮和24小时尿醛固酮水平测定、血钾测定、血清雄激素水平(睾酮、非雄激素结合球蛋白睾酮及硫酸双氢异雄酮等)、血清泌乳素水平、血清雌激素水平(雌甾醇、雌二醇、雌三醇等)和血清促性腺激素水平(FSH、LH)等指标。 
4.影像学检查 肾上腺皮质腺癌的定位诊断主要依靠影像学检查。超声诊断可以显示肾上腺区域占位性病变,由于肾上腺皮质腺癌往往肿瘤体积较大,故均在超声诊断范围内;CT和MRI则可以发现肾上腺肿瘤,同时还可以显示肿瘤局部浸润情况、与周围组织器官和大血管的关系、肿瘤周围淋巴结 受侵犯的程度等,不仅能帮助本病的诊断,还有助于肿瘤的分期,对我们选择适当的治疗方案有重要的指导意义; 
5.131I标记胆固醇肾上腺皮质扫描131I标记胆固醇浓集于肿瘤区域,可用于判断肾上腺腺癌的准确位置及有无功能。有时腺癌可能两侧肾上腺均无显影,这是因肿瘤破坏了患侧肾上腺使其丧失了聚集放射性胆固醇之功能,对侧呈萎缩状态所致。 

【治疗方案及原则】

1.肾上腺皮质腺癌的治疗以手术治疗为主 对肿瘤局限于肾上腺区域者,应采取患侧肾上腺根治性切除术;若肿瘤已发生远处转移者,也应尽量 切除原发肿瘤及周围转移灶和浸润的淋巴结 ,这样可提高药物治疗和局部放疗的效果。肾上腺皮质腺癌发展快、淋巴转移早,发现时约2/3的患者已有周围组织浸润。患者肾上腺皮质腺癌手术时通常采取胸腹联合切口,癌肿及浸润的组织可被整块切除,同时也可达到比较理想的清扫局部淋巴结的目的。肾上腺皮质 腺癌的手术,难度大且需术者有一定的经验,条件不具备的医院可转上级医院 处理。 
2.肾上腺皮质腺癌患者围手术期处理与其他皮质醇增多症肾上腺手术相同。 
3.肾上腺皮质腺癌已发生局部浸润及淋巴转移,术中无法完全切除者,术后两周可开始密妥坦、 氨基导眠能、美替拉酮、 酮康唑等皮质激素生物合成抑制剂治疗或局部化疗,抑制体内残留的肿瘤细胞分泌和生长。密妥坦除可以抑制皮质醇的合成外,对肾上腺组织还有直接破坏作用。 

(本文来源于震元医学)



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