肾上腺皮质腺瘤

泌尿肿瘤 肾上腺疾病

【概述】

肾上腺皮质腺瘤属 ACTH 非依赖性库欣综合征范畴,是肾上腺皮质(主要为皮质束状带细胞)发生的良性肿瘤。其皮质醇分泌是自主性的,因而下丘脑 CRH 及腺垂体 ACTH 分泌均处于抑制状态,体内 ACTH 含量低下,并由此导致肿瘤之外的同侧及对侧的肾上腺皮质处于萎缩状态。 

【临床表现】

与库欣病临床表现相似,肾上腺皮质腺瘤的主要临床表现仍然是由于肾上腺皮质糖皮质激素分泌过多所引起的一系列体内病理生理改变和在此基础上发生的临床表现-库欣综合征。在临床上常常表现为向心性肥胖(如满月脸、水牛背、鳗鱼嘴、猪眼、罗汉腹等)、皮肤多血质改变(紫纹)、高血压、低血钾、糖尿病和糖耐量降低、骨质疏松(高血钙、高尿钙、病理性骨折)、肌肉萎缩消瘘、性功能紊乱(月经不规则、稀少、闭经、不育、女性男性化改变、男性阳瘘、性功能低下等,生长发育延缓停滞、红细胞增多症、机体免疫力抵抗力下降、感染和精神症状等。 

【诊断要点】

1.症状和体征 肾上腺皮质腺瘤患者主要表现出皮质醇分泌过量的症状,如向心性肥胖、满月脸、水牛背、多血质、紫纹、多毛、痤疮、月经紊乱、高血压、骨质疏松及体癣等症状。 
2 . 皮质醇增多症的定性检查 对于临床疑为肾上腺皮质腺瘤的患者应先行筛选检查,包括 24 小时尿游离皮质醇测定(UFC) 、尿 17 羟皮质类固醇 07-0HCS ) 和尿 17 酮类固醇(l 7-KS) 及血浆皮质醇(PF) 浓度等指标。肾上腺皮质腺瘤患者往往表现为血浆及尿 24 小时皮质醇含量明显增高超过正常范围,且体内皮质醇分泌的昼夜节律消失;患者 24 小时尿 17-OHCS 明显增高, 17-KS 则在正常范围。
3.ACTH 非依赖性皮质醇增多症的定性诊断肾上腺皮质腺瘤属 ACTH 非依赖性皮质醇增多症的范畴。需与 ACTH 依赖性及其他原因所致的皮质醇增多症相鉴别。通常鉴别于段主要通过一系列药理激发试验进行。肾上腺皮质腺瘤患者在小剂量地塞米松抑制试验时不被抑制,大剂量地塞米松试验中仍然不受抑制;在胰岛素诱发低血糖试验中也无法使血浆皮质醇分泌量显著上升; 而血 ACTH 及其相关肽测定往往 ACTH 水平明显低于正常,这是由于瘤体自主性分泌的大量皮质醇反馈性抑制了正常垂体 ACTH 的分泌;美替拉酮试验也可用于皮质醇增多症病因的鉴别诊断,在肾上腺皮质腺瘤患者给予美替拉酮后,由于肾上腺肿瘤自主性地分泌了大量皮质醇,使下丘脑和垂体液反馈抑制,当血皮质醇降低后不能兴奋垂体 ACTH 的分泌.血 ACTH 水平不会比试验前明显升高,24 小时尿 17-0HCS 也无明显变化;此外肾上腺皮质腺瘤患者对于促肾上腺皮质激素释放激素(CRH)兴奋试验也无反应。 
4.影像学检查 影像学检查是肾上腺皮质腺瘤重要的定位检查手段。 
(1)超声诊断:超声扫描检查对肾上腺的占位性病变有诊断价值。肾上腺 皮质腺瘤直径大于 1.5cm 者均在 B 超检查范围内,是首选的检查方法之一。 
(2)CT:CT 扫描分辨率高,对肾上腺皮质腺瘤的检出率几乎达 100%,且可帮助对腺瘤和肾上腺皮质增生作出鉴别诊断,是本病确诊的主要依据之一。 
(3)MRI:MRI 可以发现肾上腺占位病变,其诊断敏感性与 CT 扫描相仿。 
(4)131I 标记胆固醇肾上腺皮质扫描:在肿瘤部位有较多的 131I 标记胆固醇浓集,核素扫描呈现高密度区域。 

【治疗方案及原则】

肾上腺皮质腺瘤的治疗原则是一旦诊断确定,在患者身体状况允许的条件下应及时进行手术治疗,切除肿瘤。
1.肾上腺肿瘤切除术 手术切除肿瘤是治疗本病的首选方法,常用的手术方式有两种:开放性肾上腺肿瘤切除手术和经腹腔镜下肾上腺肿瘤摘除术。 
(1)开放性肾上腺切除术:适用于不同直径的肾上腺皮质腺瘤的治疗,常用于术途径为经腰部切口手术,对于巨大的肾上腺皮质腺瘤也可采取经腹部径路手术。 
(2) 腹腔镜下肾上腺肿瘤摘除术:该手术适用于中等大小以下的肾上腺皮质腺瘤的治疗。常用于术途径为经腹腔和经腹膜后人造腔隙两种途径。 
2.肾上腺手术的围手术期处理
(1) 术前准备:皮质醇增多症患者由于长期高皮质醇血症的存在己对机体产生了严重的影响,发生了一系列病理变化,此时如不及时加以纠正和改善即行手术危险性很大。因此,肾上腺手术之前应对糖皮质激素过量对机体造成的损害进行有目的地处理和纠正,使患者在术前调整到最佳状态。主要准备措施有降血压、改善心功能、纠正体内电解质紊乱及酸碱失衡、纠正糖尿病、保护 肾功能、预防性应用抗生素等。此外手术前和手术中为防止肿瘤切除后体内皮质醇骤然下降,应在术前和术中给予糖皮质激素以维持患者的基本需要量。
(2) 术中及术后处理:肾上腺手术中应严密观察患者的生命体征变化,降 低血糖、监测血气分析指标、补充血容量等;术后为防止短期内肾上腺功能不足,发生肾上腺危象,手术当日和术后相当一段时间应给予患者糖皮质激素的替代治疗。

(本文来源于震元医学)



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