肾上腺神经母细胞瘤

泌尿肿瘤 肾上腺疾病

【概述】

神经母细胞瘤是来源于交感神经系统的高度恶性肿瘤,半数发生于肾上腺髓质,谓之肾上腺神经母细胞瘤,亦可见于腹部、颈部、纵隔、腹主动脉旁交感神经链、盆腔等外周交感神经的任何部位。神经母细胞瘤临床少见,是婴幼儿最常见的肿瘤之一,发病率在 1 人/10000~30000,约占儿童恶性肿瘤的 15%,其中 1 岁内发病占 30%,5 岁以内占 80%,成人罕见。肿瘤好发于肾 上腺,儿童病例 50%以上起源于肾上腺,新生儿病例则约 2/3 发生在肾上腺。 肿瘤一般为单侧,大小不等,直径小则数毫米,大则十数厘米,肿瘤恶性度高,病情进展快,有早期转移倾向,多无内分泌功能。 

【临床表现】

1.症状
(1)因肿瘤为高度恶性,生长迅速,病情进展快,表现上腹部肿块,有早期转移倾向,肝脏和骨骼转移常为首发症状,多数患者因肿瘤短期内广泛转移而死亡。
(2)有进行性消瘦、贫血、发热、甚至恶液质出现。
(3)有纳差、恶心呕吐、腹痛、腹泻等消化道症状。
(4)少数病例可伴有高血压、出现皮肤潮红、多汗、心悸、易激惹现象等。
(5)大肿瘤出现周围内脏受压症状。
2.体征
有些病例可于腹部触及肿块。
3.实验室检查
血红蛋白降低,淋巴细胞增多(>3×109/L,肾上腺内分泌功能多正常,少数患者尿 VMA 可升高。血浆癌胚抗原阳性,预示预后差。
4.影像学检查
(1)X 线检查 :KUB 显示肿块软组织阴影。25%~50%肿块阴影内有散在斑点状钙化灶;IVU 显示肾上腺肿瘤使肾脏受压移位。X 线片可见骨转移灶征象。
(2)超声诊断 :显示实质性占位病变。界限清楚,但不规则,呈非均质光团,有钙化之声影电合并坏死,出血时,则密度不均。
(3)CT、MRI :显示密度不均匀之肿瘤及钙化灶.及其与周围组织的关系或有否转移;
(4)除临床症状及影像检查证据外在小儿发生的进展快的肿瘤,包括肝、骨、淋巴结的转移灶,要注意是否存在神经母细胞瘤,行肿瘤穿刺活检可协助及早明确诊断;
(5)放射性核素骨扫描:较 X 线检查可早期发现骨转移。 

【治疗方案及原则】

1.完整切除肿瘤是最好的治疗手段。早期发现的小肿瘤如能确诊应争取手术,转移灶引起局部功能异常可行姑息性手术,但预后多较差。
2.放疗及化疗
(1)对 I 期或部分Ⅱ期肿瘤以手术为主,如手术切除较彻底,术后 VMA 降至正常,不一定再行放疗及化疗。
(2)Ⅲ期的肿瘤在肿瘤切除术后,应联合应用放疗及化疗。
(3)IV 期肿瘤,可先行放疗或化疗,治疗效果较好者可行原发肿瘤切除。
(4)对 IV-S 期病例,应手术切除原发肿瘤 ,再用化疗。
化疗常用药物有环磷酰胺、 阿霉素和长春新碱等,多主张联合用药。
3.其他
也可辅以免疫治疗。 

(本文来源于震元医学)



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