肾上腺无功能皮质癌

泌尿肿瘤 肾上腺疾病

【概述】

肾上腺皮质癌临床少见,具有内分泌功能的肾上腺皮质癌占多数,无功能肾上腺皮质癌仅占肾上腺皮质癌的 10%~30%,偶发者占 10%~30%,肾上腺皮质癌病史短,但病情发展迅速。发病年龄小至 1 岁,大到 80 岁,但多发生于成年人或老年人,男性多于女性,而在儿童略多见于女童。无功能性肾上腺皮质癌的癌体一般较大,直径常在 5~6cm,3cm 以下者少见,巨大者则可达直径 30cm 以上。多在单侧,发生于双侧者比良性腺瘤多见。大肿瘤可侵犯包膜及周边组织.以致周围器官受压移位。肿瘤常转移至肺、肝,而转至肾、脑者较少见。 

【临床表现】

1.症状 常出现非特异性的临床表现。如乏力、消瘦。约 1/2 患者因肿瘤内坏死组织吸收有间歇性低热。约 2/3 患者出现病灶侧腹部及腰部疼痛,瘤体大者在体位变化时,可因肿瘤侵犯肝包膜或使肾脏扭转、移位引起疼痛加重。少数病例可因瘤体挤压致肾动脉狭窄引起高血压,较大肿瘤可伴发继发性 低血糖。
2.体征 体检时少数病例可触及腹部包块。 

【诊断要点】

1.症状 病史短,但病情发展迅速。症状表现各异,可有乏力、消瘦、低热、患侧腰腹部疼痛,亦见有高血压等症状而就诊。
2.体征 瘤体较大可触及腹部包块。
3.实验室检查 这类皮质癌属非功能性的,一般肾上腺相关内分泌功能 检查在正常范围,偶尔可出现异常,应进行肾上腺功能测定,24 小时尿 17-酮类固醇含量升高对诊断有较高的实际意义。因肿瘤过大.消耗过多可有低蛋白血症、低血糖。
4. 影像学检查
(1)X 线检查:大肿瘤在 KUB 肾上腺区域可见含有钙化影. 密度不均的瘤体。IVU ,示病灶侧肾脏被推挤下移,胃肠造影可见肿瘤压迫胃或结肠移位。
(2)超声诊断:显示肿块呈低回声,内有液化坏死时,间有复合回声。
(3)CT: 定位准确,并能提示与周围脏器关系。肿瘤一般较大,直径>5cm ,轮廓不规整,密度不均匀,增强扫描时强化,边缘多有钙化。常侵犯和推挤周边结构,如肝、肾、腔静脉、胃、结肠。
(4)MRI: 较 CT 对其诊断有更多组织特性,清楚显示周边结构关系,肿瘤组织信号不均匀,增强时有显著强化。
5. 必要时在 B 超或 CT 引导下进行细针穿刺活检,应用流式细胞术(FCM)测定肿瘤细胞的染色体倍体及增殖方式,以协助明确肿瘤性质。
6.原发肾上腺皮质癌与肾上腺转移癌临床较难区分,这类转移癌可以来自肺癌,肝癌及肾癌等。有学者应用免疫组化方法检测肿瘤组织内 AI03 和 inhibinA 两种蛋白的表达,发现这两类物质只在肾上腺组织内呈阳性表达,从而有助于排除转移癌。 

【治疗方案及原则】

1.手术治疗
根治性手术是治疗肾上腺皮质癌的主要方法。切除肿瘤连同周边己浸润的组织,包括作一侧肾切除,受侵肝脏部分切除;如远处转移癌为孤立性转移癌,可分别切除。如瘤体过大并有转移,可先化疗,待瘤体缩小后再手术切除。
2.药物治疗
用于转移的和无法根除的病例,常采用 肾上腺阻滞药物如赛庚啶,氨基导眠能和双氯苯二氯乙烷(0,p’DDD)可破坏肾上腺皮质使肿瘤缩小,但有严重的消化道反应等副作用。也可用化学药物如: 阿霉素、5-氟尿嘧啶等广谱抗癌药物,缓解患者症状。
3.放疗
对于晚期骨转移者,放疗有解除疼痛的作用,但不能抑制肿瘤生长和转移。
4.介入治疗
对巨大皮质癌为减少术中出血或已不能手术者,可行肾上腺主要供应动脉的栓塞。 

(本文来源于震元医学)



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