肾上腺性征异常症(女性化及男性化肾上腺肿瘤)

泌尿肿瘤 肾上腺疾病

肾上腺性征异常症

肾上腺皮质增生或肿瘤因分泌过量的性激素,引起性征的改变,称为肾上腺性征异常症。临床上将本病分为先天性肾上腺性征异常症和后天性肾上腺性征异常症。前者系先天性肾上腺皮质增生症所致。后者多见于肾上腺皮质腺瘤或癌,少数也可由皮质增生引起。

男性化肾上腺肿瘤

【概述】

该病是因为肾上腺皮质肿瘤产生了过量的雄性激素,从而引起男性化表现,儿童和成人均可发病。单纯分泌睾酮的肿瘤罕见,这类肿瘤可有完整的包膜,肿瘤切面呈黄褐色,瘤体一般较大,生长迅速,晚期肿瘤可以向邻近组织和器官浸润,并可沿主动脉淋巴结转移,远处可转移至肺、肝、脑及骨。 

【临床表现】

男女儿童均可表现有肌肉发达、生长迅速、骨龄和骨骺提前融合。青春期前的女孩可见阴毛生长、阴蒂肥大;而男孩可见阴茎、阴毛和腋毛如成人状, 前列腺增大,但睾丸体积不大。成年女性患者常见于停经后,有多毛、皮肤痤疮、月经不调、声音低沉、乳房和子宫萎缩等,常伴有高血压。 

【诊断要点】

1.症状及体征 该病从病史及体格检查中均能发现男性化表现,具体表现同上。
2.实验室检查 血清雄激素水平为必查项目。90%多毛女性有睾酮或硫酸双氢异雄酮水平升高。催乳素升高对排除多囊卵巢综合征有意义。对怀疑库欣综合征者,可用地塞米松抑制试验和测定 24 小时尿游离氢化可的松水平进行鉴别。利用 ACTH 刺激试验,测定 0 和 60 分钟 17—羟孕酮和 17-羟烯醇酮水平以筛选出 CAH。
3.影像学检查 CT、MRI 及超声诊断对诊断肾上腺占位十分重要,CT 对肾上腺肿瘤的检出率可达 95%~99%,但上述检查均不能鉴别肿瘤有无功能。腺瘤形态多为圆形,边缘清楚,而肾上腺癌边缘多不规则。IUP 对肾上腺肿瘤的诊断也有一定意义,如瘤体较大时,肾脏可以受压下移,肾上盏有推挤或变形改变。 

【治疗方案及原则】

该病的首选治疗为手术,通过手术切除腺体肿瘤可以达到治愈的目的,对无明显远处转移的癌肿,应争取做根治性切除。对邻近组织有转移的患者,在手术切除的基础上行放疗或化疗。有明显转移的病变可试用 0,p’DDD,联合 5-氟尿嘧啶(5-Fu),0,p’DDD 一般应用 10~12g/d。 

女性化肾上腺肿瘤

【概述】

男性患者女性化在肾上腺性征异常症中多数为肾上腺皮质肿瘤所致,成年男性中发生女性化常为肾上腺皮质恶性肿瘤。多数患者发生在 25-50 岁之间。女性化肾上腺肿瘤绝大多数为高度恶性。从出现症状至死亡一般都在 2 年之内,在一些经手术切除肿瘤的儿童病例中,仅部分患者能长期存活。肿瘤主要经肝、肺和局部淋巴结转移。 

【临床表现】

男性乳房女性化为最常见的表现和主诉,一般以双侧多见,伴有乳房压痛,乳晕区色素沉着。约 1/2 的患者性欲或性功能减退,1/4 者有肥胖,毛发分布呈女性特征.阴茎萎缩,皮肤有紫色条纹,骨质疏松和类固醇性糖尿病,部分患者精子数减少。儿童患者除乳房女性化外,生长及骨质成熟加速。这类 肿瘤的瘤体通常很大,临床检查中约 50%以上的肿瘤于腹部可触及。 

【诊断要点】

1.症状及体征 单侧或双侧男性乳房女性化,伴乳房压痛,乳晕区色素沉着,毛发呈女性分布,性欲减退,部分患者表现有库欣综合征,如满月脸、皮肤紫纹。少数患者表现有高血压及水肿。腹部通常可触及包块。
2.实验室检查尿中雌激素增加,以雌甾酮、雌二醇和雌三醇水平增高为主。若孕酮明显升高时能提示癌肿诊断。部分患者尿中 17-OH 和 17-KS 水平升高。
3.影像学检查超声诊断 、CT 或 MRI 能显示肾上腺部位占位性病变,对该病的诊断和鉴别诊断.对肿瘤有无局部转移、邻近器官受累及情况及手术难易的评估有重要价值。因该肿瘤多数为高度恶性,常见肿瘤在短期内远处转移的病例,应利用影像学检查排除。
4.病理学检查 用手术后进一步明确诊断,单从病理学观察,鉴别该肿瘤是良性或恶性有一定困难,因此即便诊断为良性腺瘤的患者,术后也应进行长期随访。 

【治疗方案及原则】

对这类肿瘤的治疗原则是尽早手术,切除范围应包括一侧肾上腺及所有肾 上腺周围脂肪、结缔组织和淋巴组织。因对侧肾上腺可能萎缩,术中及术后应适当补充糖皮质激素。经手术治疗后,乳房女性化可消退,性欲恢复及睾丸体积增大,尿中雌激素、17-OH 和 17-KS 水平下降。若术后症状持续存在,类固醇水平不降或上升则提示有分泌功能的肿瘤已有转移。对有转移或不能耐受手术者可用邻氯苯对二氯乙烷治疗。

(本文来源于震元医学)



相关文章
关于本文

无觅相关文章插件,快速提升流量