肾素瘤

泌尿肿瘤 肾脏外科

【概述】

亦称肾血管外皮细胞瘤、肾球旁细胞瘤,为罕见的分泌肾素的良性肿瘤。肿瘤由肾小球球旁装置的血管外皮细胞发生,通常体积较小,直径<3cm,瘤体呈灰白微蓝色,局限于肾包膜处。患者多为年轻女性,表现为原发性肾素分泌过多症。 

【临床表现】

1.高血压 是原发性高肾素血症的结果。血压升高常非常显著,收缩压>200mmHg,舒张压>110mmHg,同时伴有头痛、眩晕等。 
2.低血钾 是继发性高醛固酮血症的结果。可出现疲乏无力,重者持物不稳,走路易摔倒。 

【诊断要点】

1.症状 常见于年轻女性,出现高血压、低血钾及其相关症状。 
2.化验 (1)血钾<3.5mmol/L。
(2)血浆肾素活性测定:外周血浆肾素活性水平明显升高,是诊断的重要依据。 
(3)血、尿醛固酮测定:均明显升高。 
3.影像学检查采用超声诊断、CT、MRI 检查有助于发现肾肿瘤。 
4.肾静脉血的肾素活性测定有助于定位诊断,患侧显著升高,常数倍于健侧。 
5.肌丙素抑制试验 肌丙素(saralasin)为特异性血管紧张素 E 受体的竞争性抑制剂,故肾素瘤时此试验均为阳性。即静脉注入肌丙素 10mg,10 分钟后血压下降 30/20mmHg,并持续 30 分钟。非高肾素性高血压则无此降压反应。 
6.鉴别诊断
(1)肾素瘤与原发性醛固酮增多症的鉴别:两者均有高血压及醛固酮增多,但前者的血压与血浆肾素活性均异常显著地升高.后者的血压为中等升高,血浆肾素活性反而低于正常水平。 
(2)肾素瘤与肾动脉狭窄的鉴别:两者均表现为高血压、低血钾、高肾素血症、高自主固自同症。但前者的外周血浆肾素活性常高于正常 1~8 倍,而后者则是稍升高不升高。必要时通过肾动脉造影可进一步鉴别诊断。 
(3)肾素瘤与其他分泌肾素肿瘤的鉴别:在分泌肾素的肿瘤中肾素瘤更多见,其他尚可见于肾癌及肾母细胞瘤。前者为良性肿瘤,体积小,无浸润;后者均为恶性肿瘤,体积大,易浸润。采用超声诊断、CT、MRI 等影像学检查 常不难鉴别。 

【治疗方案及原则】

手术可治愈本病,故应根据肿瘤的大小、部位积极选择肿瘤剜除术或肾部分切除术。但术前应采用药物疗法控制高血压,改善全身状况。 

(本文来源于震元医学)



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