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肾血管平滑肌脂肪瘤

超过 109 人阅读  7年前   泌尿肿瘤 | 肾脏外科    , ,     2011-03-11    
肾血管平滑肌脂肪瘤

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注:本文共 1235 个字,预计阅读时间需要 5 分钟。

【概述】

简称肾血管肌脂瘤,亦称肾错构瘤,是较少见的良性肾肿瘤。其起源于肾 间质细胞,由不同含量的脂肪、平滑肌和异常血管组成。肾血管肌脂瘤可单独发病(占80%),亦可与结节性硬化症(其80%伴有肾血管肌脂瘤)伴发。前者发病年龄在20~50岁,80%为女性,肿瘤多为单肾、单个病变;后者发病年龄轻,肿瘤多为双肾、多灶性病变,且瘤体大,生长快,症状明显。 

【临床表现】

1.无症状肿瘤早期常无症状,仅在查体时偶然发现。 
2.肿瘤压迫症状 肿瘤增大后可出现腹部肿块,伴有局部钝痛不适胀痛不适,高血压、贫血甚至慢性肾衰竭等。
3 . 肿瘤出血症状肿瘤具有易破裂出血的特点。出血可局限于瘤体内或肾肛周围, 甚至进入腹腔内。患者表现为突发性腰腹痛,可伴有血尿、腹部包块、贫血、发热、低血压及休克等,亦可以急腹症就诊。
4. 双侧肿瘤的症状可出现腹部肿块,胀痛不适,高血压、贫血甚至慢性肾衰竭等。 
5.结节性硬化症的症状 80%的患者有面部蝴蝶状皮脂腺瘤,体内许多器官亦有病变,大脑发育迟缓,智力差,可有癫痫发作。 

【诊断要点】

1.症状 患者多为中青年女性,早期无症状;肿瘤增大后可出现压迫症状、出血症状;严重时出现高血压、贫血、慢性肾衰竭;少数伴发绀节性硬化症的相关症状。 
2.体征 肿瘤增大时可触及腰腹部肿块;肿瘤出血时肿块迅速增大,伴触痛;腹腔内出血时出现腹膜刺激征。 
3.化验检查
(1)尿、血常规:部分患者出现血尿、贫血。 
(2)血尿素氮、肌酐:双肾肿瘤可致肾功能不全。 
4.影像学检查主要采用超声诊断、CT、 尿路造影等检查,了解肿瘤的大小、形状、内部状况、与邻近器官的关系及双侧肾脏功能;拟行保肾手术者 有时需行肾动脉造影。由于肾血管肌脂瘤常含有较多脂肪成分,依据超声诊断 (强回声)与CT(极低密度)的特征性改变不难诊断;当肿瘤脂肪成分少,平滑肌成分为主时,影像学表现与肾癌难以区分,往往造成诊断困难。 
(1)IVU:肿瘤增大可挤压肾盂肾盏,使之受压、移位、牵拉、变形。 
(2)超声诊断:肿瘤多为边界清楚的强回声团块.后方无声影。 
(3)CT:肿瘤边界清楚,包膜完整;瘤体密度不均.呈极低密度和软组织密度相混合;强化扫描可见肿瘤轻微强化,但仍明显低于正常肾组织密度。
(4)肾动脉造影:常用于拟行保肾手术或选择性肾动脉栓塞者。造影可见不规则的肿瘤血管,多为小动脉瘤,动静脉瘘罕见。 

【治疗方案及原则】

治疗方案应视肿瘤的大小和症状的严重程度而定。由于肿瘤为良性,且有双侧、多发、不同步生长的可能性,原则上应采用保守治疗,尽量避免肾切除术。 
1.随访观察适于肿瘤较小、生长缓慢、无症状或中度症状者,每半年至1年随访1次,行超声诊断和(或)CT检查。 
2.保留肾组织手术或选择性肾动脉栓塞术 适于肿瘤生长较快者或症状严重如肿瘤破裂出血、明显疼痛者。保留肾组织手术可酌情选择肿瘤剜除术或 肾部分切除术,但应尽量多保留肾组织。 
3.肾切除术适于单侧肿瘤体积较大或出血较多.保守治疗不佳者。 

(本文来源于震元医学)



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