奈尔森综合征

肾上腺疾病

【概述】

奈尔森综合征是指库欣综合征的患者在行双侧肾上腺手术后出现的一系列皮肤黑色素沉着及垂体瘤症候群。奈尔森综合征好发于青壮年,女性多于男性,约 3:1。本病发病率国内报道为 4.1%~6.8%。 

【临床表现】

1.症状
奈尔森综合征临床症状多为垂体瘤压迫蝶鞍或鞍外组织产生的,如头痛、视力减退、眼睑下垂等。
2.体征
皮肤黏膜黑色素沉着,视野缩小,眼底视盘水肿,视神经萎缩。 

【诊断要点】

1.症状
肾上腺切除术后>2 年,出现皮肤黏膜色素沉着,并不断加剧。头痛、视物模糊、乏力、恶心呕吐。
2.体征
皮肤黏膜黑色素沉着,视野缩小,眼底视盘水肿,视神经萎缩。
3.实验室检查
血浆 ACTH 值显著升高,一般超过 500pg/ml。赖氨酸加压试验:肌肉注射赖氨酸 10 个国际单位,测定给药前后患者血浆 ACTH 值的变化。注药后峰值比给药前基础值升高 300%以上。
4.影像学检查
头颅 X 线摄影,特别是断层可显示蝶鞍扩大,局部骨质疏松、骨质破坏和骨突部位的双边现象。头颅 CT 提示垂体窝内有无微腺瘤。 

【治疗方案及原则】

奈尔森综合征治疗的关键在于预防,对可疑为库欣病而又无法找到垂体腺瘤的肾上腺皮质增生症患者,在治疗双侧肾上腺病变的同时,一方面可积极采取垂体预防性放疗;另一方面也可暂不处理,严密随访观察。
1.手术治疗
奈尔森综合征垂体出现的肿瘤几乎全是嫌色细胞瘤,当肿瘤尚未穿破鞍膈时,宜经鼻腔途径进行手术。
2.放射治疗
60 钴对垂体部位照射,剂量 4500~6000rad。
3.药物治疗
赛庚啶,24mg/d,分 3~4 次口服,持续 2~4 个月。

(本文来源于震元医学)



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