肾上腺结核

肾上腺疾病

【概述】

肾上腺结核多发生于中老年患者,是结核病在肾上腺的继发性表现。肾上腺结核多为肺结核、肾结核、肠结核、骨结核及淋巴结核通过血行播散而来。结核菌将肾上腺组织,包括肾上腺皮质和髋质逐步全部破坏。其以结核结节及纤维组织增生为主,也可以干酪样坏死为主。病变双侧者占 60%~80%。起病隐袭.可有或无典型结核感染病史,常无显著临床症状及体征。当双侧肾上腺遭到严重的破坏达 90%以上,才会出现肾上腺皮质功能低下症状。

【临床表现】

1.症状
(1)结核病表现:有或无结核感染病史,如仍处于结核活动期者可出现低热、盗汗、面色潮红。伴肺结核者可有咳嗽、咯痰、胸痛、胸部不适等。
(2)Addison 表现:疲倦无力、头晕、心悸、低血糖、纳差、体重下降、腹泻等。
2.体征
体检肾上腺区多无异常,个别有肾区叩痛不适。发生 Addison 病者体表皮肤出现弥漫性色素沉着,呈棕褐色。在此基础上,皮肤褶皱、痂皮、乳头乳晕、腋窝、掌纹、指(趾)甲等处色素沉着尤为明显。唇、口腔颊黏膜、肛门黏膜、直肠及阴道黏膜呈蓝黑色。

【诊断要点】

1.症状
(1)结核病史及结核病变表现:低热、盗汗、午后面色潮红、咳嗽、咯痰、胸部不适、腰痛。
(2)Addison 病表现:乏力、精神萎靡、纳差、体重下降、头晕、心悸、低血糖、腹泻等。
2.体征体检肾上腺区多无异常,个别有肾区叩痛不适。全身皮肤、黏膜色素沉着,以面部及四肢暴露部位明显。
3.实验室检查
(1)血常规检查:轻度正色素贫血,白细胞计数减少,淋巴细胞相对增多,嗜酸性粒细胞增多。
(2)血生化检查:空腹血糖降低、口服葡萄糖耐量试验呈低平曲线(峰值<6.16mmol/L)。血浆皮质醇下降,昼夜节律消失。24 小时尿 17-OHCs,17-KGS 下降,血浆 ACTH 增高明显,可>44-66pmol/L。
4.影像学检查
(1)超声诊断:肾上腺结核多为双侧,声像特征是肾上腺区为边界欠清楚的不规则的低回声区,其间可出现强回声区,完全钙化者显示为强回声后方伴有声影。
(2)X 线检查:肾区 X 线平片可见肾上腺部位有钙化,可为整个腺体呈浓密的钙化;亦可见腺体内小点状不规则钙化。
(3)CT 检查:显示多为两侧肾上腺肿物,外形不规则、密度不均,如中央区有坏死则呈不规则低密度区而壁较厚。增强扫描肿物边缘有强化。结核晚期肾上腺萎缩.并有钙质沉着,CT 显示广泛的钙化点与周围粘连。
(4)MRI 检查:常为双侧肾上腺肿大,形态不规则、大小不一,信号强度不均,在 T1 加权像和 T2 加权像上均可见团块状及结节状的低信号,其内和边缘可见散在点片状及线条状的更低信号。MRI 显示钙化灶不如 CT。病灶可出现靶征,T2 加权像显示清楚。
5.鉴别诊断
(1)肾上腺皮质癌:肾上腺影像学检查与肾上腺结核有相似之处,但追询病史无结核病史及有关结核症状。无 Addison 病表现。
(2)肾上腺错构瘤:错构瘤组织中有特征性脂肪组织,影像学检查显示密度不均、界限清晰、表面光滑肿物;而肾上腺结核则轮廓不规则,呈不规则钙化结节。

【治疗方案及原则】

1.一般治疗系统的抗结核治疗,注意休息,加强营养,饮食中须含有丰富的维生素 C、碳水化合物及蛋白质。
2.内科治疗
(1)皮质激素替代治疗:当双侧肾上腺结核导致肾上腺皮质功能低下时,患者需要终身使用肾上腺皮质激素,其目的是补充机体肾上腺皮质激素的生理需要量。皮质醇补充应按昼夜节律方式给药,使其浓度与生理水平相似。一般在生理替代治疗时,早晨服全日量的 2/3,下午服 1/3。氢化可的松上午 7:00-8:00,口服 15~20mg;下午 4:00~5:00,口服 12.5mg。醋酸可的松上午 7:00~8:00,口服 25mg;下午 4:00~5:00,口服 12.5mg。凡经糖皮质激素合并高盐饮食(3~4g/d)治疗仍不满意者,可考虑加用盐皮质激素替代治疗,如 9-a 氟皮质醇(氟氢可的松)上午 7:00,口服 0.05~0.1mg。对胃肠功能紊乱而无法口服者,应经胃肠外治疗。
(2)特殊治疗:当患者遇到应激情况时,皮质激素应加大剂量,以防不足。对较大手术患者,激素替代治疗应遵循以下原则:①术前纠正水电解质紊乱及低血压;②术前肌注氢化可的松磷酸盐 100mg;术中静脉滴注氢化可的松 100mg,当日总量为 200~300mg;③术后第 1~3 日皮质醇持续输注,总量为 150-200mg。若病情稳定,患者一般状况良好,术后第 4 日开始减半量,之后 3~5 日内减至维持剂量,直至患者恢复术前口服剂量。
3.外科治疗肾上腺区域内形成明显结核性寒性脓肿,经系统抗结核治疗难以控制病情时,可以考虑做局部病灶清除术。如存在相关病灶,还应考虑相关病灶的同时处理问题,如肾结核行肾或部分肾切除术;腰椎结核应同时行腰椎体病灶清除术,以尽快恢复肾上腺皮质功能。
因双侧肾上腺结核引起肾上腺皮质功能低下时,可考虑同种肾上腺移植术
(本文来源于震元医学)



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