肾上腺髓质增生

肾上腺疾病

【概述】

肾上腺髓质增生属儿茶酚胺增多症的范畴,它是一独立的疾病。肾上腺髓质增生与肾上腺嗜铬细胞瘤都发生在肾上腺髓质,同属肾上腺功能性疾病,都因分泌过量的儿茶酚胺而引起相似的一系列临床表现。二者在细胞学上也没有明显的区别。二者根本的区别在于病理上:嗜铬细胞瘤是具有完整包膜的实体瘤,多数为单侧病变;而肾上腺髓质增生是肾上腺髓质呈弥漫性或结节性的增生状态,是双侧病变。 

【临床表现】

症状和体征多与肾上腺嗜铬细胞瘤相同。 

【诊断要点】

1.临床症状与肾上腺嗜铬细胞瘤同。
2.体征同上。
3.实验室检查同上。
4.临床药理试验同上。
5.医学影像学检查
(1)超声诊断 :可提示肾上腺区域有无占位性病变存在。
(2)CT 或 MRI 排除肾上腺占位性病变,并显示肾上腺体积变大、变厚,或呈结节样改变。
6.病理手术后病理可为本病提供确诊依据。肾上腺髓质增生和肾上腺嗜铬细胞瘤的细胞与正常的肾上腺髓质细胞在光镜和电镜下形态相同,没有特异性。病理珍断本病的主要依据不是细胞形态而是以下几点:
(1)肾上腺髓质未发现有完整包膜的嗜铬细胞瘤。
(2)肾上腺髓质的绝对重量增加两倍以上。
(3)用测微器测量肾上腺头、体、尾各部分的髓质与皮质的厚度,计算出 肾上腺的平均髓/皮比值,若大于 20%即可确立诊断。 

【治疗方法及原则】

1.肾上腺髓质增生属双侧性病变,且确立诊断主要依靠病理,故在治疗处理上提倡术中首先对增生明显的一侧肾上腺做快速活检,如诊断明确则应做 一侧肾上腺全切除,另一侧做肾上腺次全切除(2/3 或 4/5);如单侧活检仍不能确诊.则应做两侧肾上腺活检。对诊断明确的患者,临床上也有主张先行已明确肾上腺髓质增生的一侧肾上腺全切术,术后经过对血压以及儿茶酚胺等指标的密切观察,必要时再进行对侧肾上腺次全切除术。
2.肾上腺髓质增生整个围手术期的处理与肾上腺嗜铬细胞瘤相同。
3.肾上腺髓质细胞起源于胚胎时期的神经嵴,属 APUD(amineprecursor uptake and decarboxylation)细胞,APUD 细胞存在于人体各内分泌腺体和几乎所有脏器中.能产生多种生物胺以及多肤激素。有学者将这些脏器和内分泌腺体中凡具有内分泌功能的肿瘤,统称为 APUD 瘤。APUD 细胞因突变或遗传等因素可导致多个内分泌腺同时发生病变.这称为多腺性内分泌腺瘤病 (multiple endocrine neoplasia.MEN)0MEN 在组织学上属于多中心的增生过程。相关内分泌腺都是从增生到肿瘤,部分变为癌。ME 汗的每一个肿瘤的生发中心分别来自一个克隆,因此常表现为复杂的临床症候群,多具有常染色体显性遗传特点,外显率较高,同时也有明显的遗传倾向。与肾上腺髓质增生相关的 MEN 是 MEN-IIA 型。此型中肾上腺髓质可出现局灶性增生,弥漫性增生或嗜铬细胞瘤;有时在髓质增生的一侧肾上腺出现单一或多发性嗜铬细胞瘤,肿瘤有时为单侧,也可能为双侧性;有时表现为一侧肾上腺为肿瘤,而另一侧为肾上腺髓质增生。当然在 MEN-IIA 型的临床表现中.也有儿茶酚胺增高的一系列临床表现.但据统计发现,此型中肾上腺病变和儿茶酚胺增多的临床表现的出现常晚于甲状腺病变,平均晚 2 年 4 个月。因此,在 MEN-IIA 中,肾上腺可能存在髓质增生,但这是 MEN 临床表现中的一个方面。而对肾 上腺疾病而言,肾上腺髓质增生是一个独立疾病。故临床上在诊治肾上腺髓质 增生病例时,应注意长期随访。如果此病例在 10 年内又出现了其他内分泌腺的增生或肿瘤,则应将其划入其他疾病的统计范畴。 

附:
儿茶酚胺增多症的概念
儿茶酚胺增多症是 20 世纪 70 年代出现的疾病名称。由于肾上腺嗜铬细胞瘤、肾上腺外嗜铬细胞瘤以及肾上腺髓质增生都分泌过量的儿茶酚胺,并由此而产生相似的临床表现,故将这三种疾病统称为儿茶酚胺增多症。

(本文来源于震元医学)



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