特发性肾上腺皮质增生

肾上腺疾病

【概述】

本病为双侧肾上腺皮质球状带弥漫性或局灶性增生,引起高血压、低血钾及酸碱平衡紊乱等一系列临床表现,简称特醛。本病的病因目前尚未明确,大多数学者研究认为病因不在肾上腺本身,猜测中枢神经中有未被确定的激素引发此病,另有学者认为特醛不是一种独立疾病,为重型的低肾素性原发性高血压。 

【临床表现】

特醛症引起的高血压、低血钾、酸碱平衡失调以及肾素血管紧张素系统受抑制的病理机制与醛固酮瘤相同,故产生的相应的临床表现与醛固酮瘤相同。但特醛症的临床表现较醛固酮瘤为轻。

【诊断要点】

1.临床表现与醛固酮瘤临床症状相同。
2.内分泌实验室检查血钾低于 3.5mmol/L,血钠高于 142mmol/L,24 小时尿钾高于 30mmol/L,血浆醛固酮值大于 554mmol/L,24 小时尿醛固酮值在 27.7mmol/L 以上,血浆肾素活性低于每小时 2.24mmol/L。往往内分泌指标异常程度较醛固酮瘤轻,或部分内分泌值在正常范围内。
3.确定试验
(1)体位试验:站立位与卧位比较,血肾素活性、血醛固酮值均有所升高。
(2)醛固酮抑制试验:方法及结果同醛固酮瘤。
(3)赛庚啶试验:口服赛庚啶 8mg,于服药前后测血浆醛固酮。大多数特醛患者血浆醛固酮下降 4ng/dl 以上,或较基值下降 30%以上。
4. 肾上腺超声诊断 可见双侧肾上腺大小正常或增大,因无明显腺瘤状改变,检测意义往往不大。
5. 肾上腺 CT 扫描显示双侧肾上腺大小正常或增大,部分病例呈结节样改变,采用薄层 CT 扫描,可增加检出率。
6. 肾上腺 MR1 检查 显示双侧肾上腺有增大改变或呈结节样改变,但 MR1 并不比 CT 扫描有更多优势。
7. 131I 胆固醇肾上腺扫描有较高的诊断率(可达 90%)。应用 1311-6-碘甲基-19 去甲胆固醇注射后,如双侧均有放射性碘浓集,再服用地塞米松,特醛者双侧肾上腺均有轻度放射性碘浓集增强。
8.肾上腺静脉导管术 理论上对鉴别特醛与醛固酮瘤,准确率几乎达 100%。若两侧肾上腺静脉中血醛固酮均增高,且浓度相差小于 20%~50%, 可诊断为特醛,但为有创性检查,插管技术难度大,不宜作为常规检查。 

【治疗方案及原则】

特发性肾上腺皮质增生以药物治疗为主。采用增生侧肾上腺切除或次全切除,仅使 20%的病例症状得以控制。临床难以确定是腺瘤还是增生者,可行手术探查,随着腹腔镜技术的提高,此类探查手术在腹腔镜下进行最为适宜。
常用于治疗特醛的药物有:
1.醛固酮拮抗剂螺内酯具有排钠、潴钾和降压作用,是治疗的首选药物。剂量为每日 120-480mg,3 次/日,约 2-6 周后,可使血钾和血压恢复正常。对需长期服用者,加服阿米洛利,可增强螺内酯作用,减少其剂量和副作用。
2.阿米洛利可替代氨体舒通,直接作用于肾脏远曲小管,促进排钠潴钾。15-30mg,3 次/d。可以和其他抗高血压药物联用。
3.其他辅助性药物
(1) 卡托普利 为血管紧张素转换酶抑制剂,剂量 20mg,2-3 次/d,乙丙脯氨酸为长效转换酶抑制剂,剂量 10mg,1 次/d,血管转换酶抑制剂和保钾利尿剂联用,能迅速纠正低钾血症。
(2) 硝基吡啶为常用的钙离子通道阻滞剂,剂量 10mg,3 次/d。
(3) 赛庚啶为血清素拮抗剂,可降低特醛血浆醛固酮水平,但也抑制糖皮质激素水平,故不作常规用药。

附:

原发性醛固酮增多症

原发性醛固酮增多症(简称原醛症、孔氏综合征 Conn syndrome) 是肾上腺皮质球状带的病变,由于醛固酮分泌的过量,可使人体内分泌代谢产生一系列的紊乱,临床上以高血压和低血钾为主要特征。由于本病以醛固酮分泌过多而负反馈性抑制了肾素分泌故又称为低肾素性醛固酮增多症。据统计资料,该病占高血压患者的 0.05%-2%.成人较多见,女性发病数略高于男性。原醛症可分为三类:肾上腺皮质醛固酮瘤(占 60%-80%) ,特发性肾上腺皮质增生(占 20%-30%)及某些临床罕见类型的原醛症(占 1%-2%) 。

(本文来源于震元医学)



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