膀胱外翻

泌尿外科

【概述】

膀胱外翻是一种较少见而复杂难治的泌尿生殖系统先天性畸形。它是从泄殖腔外翻到远端尿道上裂的一系列异常之一,也是外翻性异常中最多见者。常伴有尿道上裂、耻骨联合分离、肛门前移等畸形。临床有完全型、部分型和隐型膀胱外翻三种类型。 

【临床表现】

典型膀胱外翻(完全型膀胱外翻)临床表现如下: 
1.膀胱黏膜全部外翻暴露于下腹壁外,呈红色肿块状,疼痛敏感而易出血。双输尿管口外露并可见喷尿。外翻黏膜由于长期外露或感染引起黏膜水肿、增厚、变脆或鳞状上皮化生等。 
2.有完全性尿失禁,由于尿液刺激在膀胱黏膜周围和会阴部皮肤常有尿性皮炎。 
3.外翻膀胱黏膜上方,有大小不等的脐瘢,此处常伴有腹壁缺损呈腹壁疝。 
4.骨盆发育异常,有明显耻骨分离,两侧髋外旋,导致摇摆步态。 

【诊断要点】

1.本病为显性畸形,依据临床表现不难诊断。 
2.摄骨盆正位片 测量耻骨间距。 
3.IVU 了解上尿路有无异常和双肾功能。 

【治疗原则与方案】

1.预防和控制尿路感染,保护肾功能。保持局部皮肤清洁干燥,做好术前准备。 
2.首选术式为膀胱外翻功能性修复术。要求达到关闭膀胱,修复腹壁,对合耻骨,控制排尿,修复男性阴茎恢复正常形态和性功能。 
(1)功能性修复术包括:髂骨截断术、 膀胱颈部重建和膀胱关闭术,抗膀胱输尿管反流术, 尿道上裂修复术等。 
(2)新生儿期(出生后 72 小时)可行初期膀胱关闭,3~4 岁时根据情况再做抗尿失禁和抗输尿管反流手术及修复尿道上裂手术。 
3.尿流改道手术 现已很少应用。有膀胱过小,膀胱壁僵硬不能内翻复位、伴有复杂畸形、功能性修复术失败或术后远期仍不能控制排尿者,可考虑行膀胱全切术加尿流改道手术。 

(本文来源于震元医学)



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