肾发育不全

肾脏外科

【概述】

肾发育不全是肾脏没有充分发育到正常大小,也称小肾畸形 。肾单位和导管分化发育正常,肾外形正常。肾单位和肾盏数目减少,肾单位少于正常肾 50%以上,但无发育不良和胚胎的原始结构。肾位置可在肾窝或盆腔。肾发育不全可单侧发生也可双侧发生,双侧者其两侧肾脏大小也不相同。肾发育不全 (renalhypoplasia)与肾发育不良(renaldysplasia)两者概念不同,后者肾脏 发育停滞,维持在胎儿肾结构状态,肾外形呈分叶状,肾髓质保留有原始管和软骨,常伴有大小不等数量不定的囊肿。两者主要是组织学的不同,诊断与治疗原则无大差异。 

【临床表现】

1.肾发育不全常无症状和特殊体征,主要是其并发症引起的相应症状和体征。 
2.双侧肾发育不全的两侧肾脏大小也有差异。常有慢性肾炎的临床表现,偶可伴有侏儒症和维生素 D 缺乏病 。 
3.单侧肾发育不全多元症状,偶于体检时发现。伴有血管畸形可引起肾 性高血压;输尿管异位开口可有尿失禁;感染、结石或其他并发症则出现相应的症状。 

【诊断要点】

1.症状体征见临床表现。化验检查依据并发症的要求而行。诊断主要依据是影像学检查。 
2.超声诊断 图像表现为患侧肾脏体积明显缩小,而肾内部结构基本正常,仅肾实质略薄。 
3.IVU 可见患侧肾盏短粗、肾盏数目减少、肾盂狭小和肾外形小于对侧。也可有患侧肾盂肾盏不显影。 
4.腹膜后充气造影 可以明确肾脏体积大小,现较少应用。 
5.CT 可见肾实质和肾窦普遍缩小,边缘光滑.肾动脉和输尿管较细,像正常肾的缩影。 
6.放射性核素肾显像 不仅可以显示肾脏大小、形态、位置,还可以了解肾脏供血、功能及尿路是否通畅。 

【治疗原则及方案】

1.无症状、无并发症可不治疗。 
2.治疗目的是针对并发症的治疗,需要按并发症的治疗原则处理。 
3.一侧肾发育不全并发肾性高血压,对侧肾功能良好,可行患侧肾切除,术后多数可消除肾性高血压。 
4.双侧肾发育不全无肾切除指征。 
5.肾切除手术可采用开放性手术或腹腔镜手术。 

(本文来源于震元医学)



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