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石如夏花之“髓质海绵肾”

超过 344 人阅读  2年前   泌尿外科    ,     2017-03-19    
石如夏花之“髓质海绵肾”

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注:本文共 1751 个字,预计阅读时间需要 6 分钟。

作者: 王彭 本文来源于[泌尿外科杂志电子版]

 

石如夏花—髓质海绵肾

髓质海绵肾(Medullary sponge kidney MSK)是一种以肾髓质集合管和锥体部的乳头管呈梭形扩张或小囊状扩张为特征的先天性的可能具有遗传倾向的良性肾髓质病变,并伴发感染和尿路结石形成,临床上较少见。病变局限在髓质,髓质远端集合管扩张形成小囊和囊样空腔,而与肾盏相连处直径正常或相对缩小 。在肾标本切面上, 可见髓质中呈海绵状改变。

流行病学表现

髓质海绵肾男性多见,发病率约为15000 120000,男女比例约2251,发病多见于4060 岁,占2/3以上。双侧病变多见,约占4/5,单侧或局限于某锥体者少见,约占1/5MSK被认为是一种先天性肾发育异常,可能与遗传因素有关,可与Caroli’s病、偏身肥大等伴发,也有报道发生在先天性巨输尿管、马蹄肾、马凡氏综合征。

发病机制

海绵肾为先天性发育异常:个体发育缺陷引起集合小管扩张和囊性变为特征,扩张的集合管主要位于肾髓质锥体顶部靠近肾小盏周围乳头管进入肾小盏部位有类似括约肌的作用,这种结构组织肥厚、过紧,可造成管道近端囊状扩张、迂曲、尿流不畅,加上尿中成石物质浓度增高,易继发结石。结石多呈砂粒状、大小不一、形态多样、成分为不同比例的磷酸钙和碳酸钙。这种病变的扩张常在排泄性尿路造影时更能显示出来,而在逆行造影时反而多不能发现。

临床表现

1.血尿约占85%,而且反复发作。发作时可伴有腰痛或同时排出细砂样结石。一般为镜下血尿,也可见到个别病例表现为无痛性肉眼全程血尿。

2.肾绞痛可为早期症状,常多次发作,约占50%,为结石排出时的伴随症状,结石排出后症状缓解。少数病例,结石在肾盂内逐渐长大,或嵌顿在输尿管中,需要手术或碎石处理。

3.肾盂肾炎约有50%病人以肾盂肾炎发病,即锥体内乳头管、集合管及扩张的囊腔内发生感染,波及整个尿路,严重者可蔓延到囊腔周围的肾脏组织而影响肾功能。

4.全身症状病程后期可造成肾功能损害,尤其是肾小管功能的损害,可引起全身症状,如贫血、高血压、水肿、水电解质紊乱及酸碱平衡失调。

诊断

1.超声 表现病变局限于肾锥体,一般不侵犯肾皮质。典型声像图表现为肾锥体回声增强,内呈放射状分布、大小不等的无回声区和强回声光点或光团,后者呈扇形或花瓣样分布,后方伴声影。无回声区为囊状扩张的集合管,强回声光点或光团为多发的钙化及小结石。结石的声影较淡,类似彗星尾。一般无肾盂肾盏积水,肾脏大小正常或稍增大,肾锥体回声增强。

2. 静脉肾盂造影可发现肾锥体有许多小洞,一般小于7 mm,形状不规则,可在一个或多个锥体出现;锥体许多小洞充满了造影剂,看来很象一束花球。可显示4种典型集合管扩张的影像:(1)扇形征,显示梭形扩张集合管呈扇形分布;(2)花束征,即有扩张的集合管,又有集合管的憩室样突起小囊,状似花束;(3)葡萄串征,多个小囊形成,大小较一致;(4)菜花征,由形状、大小不同小囊充满造影剂及囊内结石广泛分布于肾髓质形成。

3.CT 表现一个或多个肾锥体内多发小斑点状结石,大小约0110 mm,散在或簇集成团,呈花瓣样、扇形分布。肾锥体内可见条纹状、小囊状低密度影。

治疗

包括一般性治疗和针对并发症的治疗。

1、一般性治疗不管病人有无症状,一经论断应嘱病人多饮水,采用低钙、低草酸饮食。对高钙尿病人应适当长期应用降低尿钙的药物,如噻嗪类利尿剂,并与枸橼酸钾联合应用,以防止或延缓结石形成。注意切勿做不必要的排石治疗,因结石位于肾乳头管内,不能将结石排出。

MSK无并发症时,勿需特殊治疗,可定期随访。首先鼓励病人多饮水,成人每天保持尿量2000ml,减少钙盐沉积,配合利尿解痉药,可促进细砂状结石的排出。

2、并发症的治疗并发症包括继发性结石梗阻和感染结石从乳头管排出并在尿路内停留、长大而引起尿路梗阻时,促使病情恶化。一旦继发性尿路结石形成,即应排石治疗,对不能自行排出的结石应考虑碎石手术。继发尿路感染,应给予有效抗菌素控制感染。

预后

单纯海绵肾一般不影响肾功能,海绵肾结石若不伴有感染和继发性尿路结石者也不影响预后,但一旦继发结石形成并引起尿路梗阻和继发感染,会使肾功能急剧恶化。因此,对海绵肾结石病人的定期随访并及时治疗继发性病变十分重要。




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